NBR Study Navi 第71号　常染色体優性夜間前頭葉てんかんモデル

2022年8月5日 最終更新日時 : 2024年9月11日 管理人@NBR

第 71 号 2022 年 8 月 5 日 営業企画部発行

　今月号は、当社グループ会社の株式会社オリエンタルバイオサービスで作出した、てんかんラット（ pCIneoPDGFβ chrna4S284L ）を用いた常染色体優性夜間前頭葉てんかんモデルのご紹介です。 NBR で脳波にて評価を行ったデータをご紹介します。

てんかんモデル

てんかんラットは以下のような特徴を持ちます。

  • 常染色体優性夜間前頭葉てんかん（ ADNFLE ）のモデル
  • nAchRα4 の S284L 変異を導入したトランスジェニックラット
  • 6 週から発作間欠期放電、8 週から発作性放電が観察される
  • 感覚運動皮質が焦点
  • 徐波睡眠時に ADNFLE 発作（発作覚醒、発作性ジストニア、発作性徘徊）

参考文献：Zhu et al. The Journal of Neuroscience. November 19,2008･28(47):12465-12476

発作間欠期放電

ADNFLE 発作（二次性全般化発作）

抗てんかん薬の発作間欠期放電に対する効果

スケジュール

** p<0.01 媒体対照に対して有意差あり（ n=3-4 ）

9 週齢の動物を用い、媒体または薬物を 15 日間投与した。投与開始から 13～15 日に脳波を測定し、14～15 日の発作間欠期放電の回数を目視でカウントした。

まとめ

  • 8 週齢において発作間欠期放電がみられる
  • 8 週齢において発作間欠期放電は約 340 回 / day
  • 8 週齢において ADNFLE 発作がみられる
  • 9-10 週齢において、発作間欠期放電に対してカルバマゼピンは無効、ゾニサミドは有効である

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